ELK Biotechnology Ataxin-2 rabbit pAb
Human ATXN2 단백질을 인식하는 rabbit polyclonal antibody로, WB, IHC, IF, ELISA에 사용 가능. 인간, 쥐, 마우스 반응성. 고순도 IgG 포맷으로 1 mg/ml 농도 제공. 신경퇴행성 질환 연구에 적합.
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제품명
Ataxin-2 rabbit pAb
제품 정보
| 항목 | 내용 |
|---|---|
| Alternative Names | ATXN2; ATX2; SCA2; TNRC13; Ataxin-2; Spinocerebellar ataxia type 2 protein; Trinucleotide repeat-containing gene 13 protein |
| Applications | WB; IHC; IF; ELISA |
| Recommended Dilutions | Western Blot: 1/500 - 1/2000 Immunohistochemistry: 1/100 - 1/300 ELISA: 1/20000 Not yet tested in other applications |
| Immunogen | Synthesized peptide derived from human ATXN2 (AA range: 731–780) |
| Storage | -20°C / 1 year |
| Host | Rabbit |
| Clonality | Polyclonal |
| Isotype | IgG |
| Concentration | 1 mg/ml |
| Observed Band | 140 kD |
| GeneID (Human) | 6311 |
| Human Swiss-Prot No | Q99700 |
| Cellular Localization | Cytoplasm |
| Species Reactivity | Human; Rat; Mouse |
Background
Ataxin-2 (ATXN2) 유전자는 인간에서 microsatellite-expansion 질환과 관련된 유전자군에 속합니다. 이러한 질환은 짧은 반복 DNA 서열의 확장으로 인해 발생하는 신경학적 및 신경근육성 장애입니다.
ATXN2 단백질은 N-말단 근처에 두 개의 구형 도메인을 가지며, 그 중 하나는 clathrin-mediated trans-Golgi 신호와 endoplasmic reticulum exit 신호를 포함합니다.
단백질은 주로 Golgi apparatus에 위치하며, 이 신호들이 결실될 경우 비정상적인 세포 내 위치 변화를 보입니다. 또한 N-말단 영역에는 14–31개의 polyglutamine 잔기가 존재하며, 병적 상태에서는 32–200개의 잔기로 확장될 수 있습니다.
이 영역의 중간 길이 확장은 근위축성 측삭경화증(ALS)에 대한 감수성을 증가시키며, 긴 확장은 상염색체 우성 유전성 질환인 spinocerebellar ataxia-2를 유발합니다.
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