Thermo Fisher Scientific Dystrophin (DMD) (Marker of Duchenne and Becker Muscular Dystrophy) Monoclonal Antibody (DMD/3676)
듀센 및 베커 근이영양증 표지자인 Dystrophin 단백질을 인식하는 Mouse monoclonal 항체. IHC, ELISA 등 다양한 응용에 사용 가능하며, Human 시료에 반응. 단백질 안정성 24개월, 4°C 보관.
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Applications and Tested Dilution
| Application | Tested Dilution | Notes |
|---|---|---|
| Immunohistochemistry (Paraffin) (IHC (P)) | 1–2 µg/mL | |
| ELISA | Assay-dependent | |
| Peptide Array | Assay-dependent | |
| Immunoelectrophoresis (IE) | Assay-dependent |
Product Specifications
| 항목 | 내용 |
|---|---|
| Species Reactivity | Human |
| Host / Isotype | Mouse / IgG2b, kappa |
| Class | Monoclonal |
| Type | Antibody |
| Clone | DMD/3676 |
| Immunogen | Recombinant fragment (aa 114–263) of human DMD protein |
| Conjugate | Unconjugated |
| Form | Liquid |
| Concentration | 200 µg/mL |
| Purification | Protein A/G |
| Storage Buffer | PBS with 0.05% BSA |
| Contains | 0.05% sodium azide |
| Storage Conditions | 4°C |
| Shipping Conditions | Ambient (domestic); Wet ice (international) |
Product Specific Information
- 항체는 24개월 동안 안정적입니다.
- Positive Control: Human skeletal muscle 및 heart muscle tissues (IHC)
- Cellular Localization: Cell surface, Cytoplasm
Specificity Comments:
Dystrophin-glycoprotein complex (DGC)는 근섬유 내면의 F-Actin 세포골격을 세포막을 통해 세포외기질과 연결합니다.
이 단백질의 결핍은 Duchenne (DMD) 및 Becker (BMD) 근이영양증의 원인이 됩니다.
인간 Dystrophin 유전자는 2.4 Mb 크기이며 80개 이상의 exon을 포함하고, 14 kb mRNA를 생성합니다.
또한 여러 조직 특이적 프로모터(8개 이상)와 2개의 poly A site를 포함하며, 다양한 스플라이싱을 통해 여러 단백질 아이소폼을 생성할 수 있습니다.
Dystrophin은 전체 횡문근 단백질의 약 0.002%를 차지하며, skeletal muscle의 triadic junctions에 위치하여 칼슘 이온 항상성 및 힘 전달에 관여합니다.
Target Information
Dystrophin은 X 염색체 Xp21 위치에 존재하는 DMD/BMD 유전자의 427 kDa 단백질 산물입니다.
Western blot 및 immunohistochemistry는 근육 생검에서 Dystrophin 발현 이상을 검출하는 표준 방법입니다.
DMD/BMD 환자의 100%에서 Dystrophin 이상이 관찰되며, 유전적 이상은 약 65%의 사례에서만 검출됩니다.
For Research Use Only. Not for use in diagnostic procedures. Not for resale without express authorization.
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