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Thermo Fisher Scientific Dystrophin (DMD) (Marker of Duchenne and Becker Muscular Dystrophy) Monoclonal Antibody (DMD/3676)
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Thermo Fisher Scientific

Thermo Fisher Scientific Dystrophin (DMD) (Marker of Duchenne and Becker Muscular Dystrophy) Monoclonal Antibody (DMD/3676)

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듀센 및 베커 근이영양증 표지자인 Dystrophin 단백질을 인식하는 Mouse monoclonal 항체. IHC, ELISA 등 다양한 응용에 사용 가능하며, Human 시료에 반응. 단백질 안정성 24개월, 4°C 보관.

브랜드
Thermo Fisher Scientific
카테고리
Monoclonal Antibodies
판매단위
pk

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마지막 업데이트 2025. 08. 04. 오후 03:42
Thermo Fisher Scientific 1756-MSM6-P1 Dystrophin (DMD) (Marker of Duchenne and Becker Muscular Dystrophy) Monoclonal Antibody (DMD/3676) 100 ug pk판매 단위 pk ·
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Thermo Fisher Scientific · Thermo Fisher Scientific Dystrophin (DMD) (Marker of Duchenne and Becker Muscular Dystrophy) Monoclonal Antibody (DMD/3676)

Applications and Tested Dilution

Application Tested Dilution Notes
Immunohistochemistry (Paraffin) (IHC (P)) 1–2 µg/mL
ELISA Assay-dependent
Peptide Array Assay-dependent
Immunoelectrophoresis (IE) Assay-dependent

Product Specifications

항목 내용
Species Reactivity Human
Host / Isotype Mouse / IgG2b, kappa
Class Monoclonal
Type Antibody
Clone DMD/3676
Immunogen Recombinant fragment (aa 114–263) of human DMD protein
Conjugate Unconjugated
Form Liquid
Concentration 200 µg/mL
Purification Protein A/G
Storage Buffer PBS with 0.05% BSA
Contains 0.05% sodium azide
Storage Conditions 4°C
Shipping Conditions Ambient (domestic); Wet ice (international)

Product Specific Information

  • 항체는 24개월 동안 안정적입니다.
  • Positive Control: Human skeletal muscle 및 heart muscle tissues (IHC)
  • Cellular Localization: Cell surface, Cytoplasm

Specificity Comments:
Dystrophin-glycoprotein complex (DGC)는 근섬유 내면의 F-Actin 세포골격을 세포막을 통해 세포외기질과 연결합니다.
이 단백질의 결핍은 Duchenne (DMD) 및 Becker (BMD) 근이영양증의 원인이 됩니다.
인간 Dystrophin 유전자는 2.4 Mb 크기이며 80개 이상의 exon을 포함하고, 14 kb mRNA를 생성합니다.
또한 여러 조직 특이적 프로모터(8개 이상)와 2개의 poly A site를 포함하며, 다양한 스플라이싱을 통해 여러 단백질 아이소폼을 생성할 수 있습니다.
Dystrophin은 전체 횡문근 단백질의 약 0.002%를 차지하며, skeletal muscle의 triadic junctions에 위치하여 칼슘 이온 항상성 및 힘 전달에 관여합니다.

Target Information

Dystrophin은 X 염색체 Xp21 위치에 존재하는 DMD/BMD 유전자의 427 kDa 단백질 산물입니다.
Western blot 및 immunohistochemistry는 근육 생검에서 Dystrophin 발현 이상을 검출하는 표준 방법입니다.
DMD/BMD 환자의 100%에서 Dystrophin 이상이 관찰되며, 유전적 이상은 약 65%의 사례에서만 검출됩니다.

For Research Use Only. Not for use in diagnostic procedures. Not for resale without express authorization.

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