Merck Anti-polyQ specific Antibody, clone MW1

Anti-polyQ specific Antibody, clone MW1

개요

Clone MW1은 polyglutamine(PolyQ) 확장 단백질에 특이적으로 결합하는 mouse monoclonal antibody로, Huntington 병(Huntington’s disease, HD) 연구에 널리 사용됩니다. 변형된 huntingtin (Htt) 단백질의 PolyQ 반복 영역에 강하게 결합하며, 정상 Htt에는 결합하지 않습니다.

생물학적 배경

Huntington 병은 huntingtin 단백질의 PolyQ 영역이 비정상적으로 확장되어 섬유상 응집체를 형성함으로써 발생하는 신경퇴행성 질환입니다. PolyQ 반복이 35–40 이상으로 확장되면 Htt 응집체가 형성되어 신경세포 내 포함체를 유발합니다. 이러한 확장은 독성 단백질 형태를 증가시키고, 전사에 필수적인 단백질을 비정상적으로 격리시킵니다.
PolyQ 관련 질환은 뇌의 다양한 영역에서 병리학적 변화를 보이며, HD에서는 선조체(striatum)가, DRPLA에서는 소뇌의 치아핵(dentate nucleus)이 가장 심하게 영향을 받습니다.
Clone MW1은 변형된 PolyQ-Htt에 강하게 결합하며, Htt 유도 독성과 응집을 증가시키는 것으로 보고되었습니다.
(Ref.: Luthi-Carter, R et al. (2012). Hum. Mol. Gen. 11(17):1927–1937; Legleiter, J et al. (2009). J. Biol. Chem. 284(32):21647–21658; Ko, J et al. (2001). Brain Res. Bull. 56(3/4):319–329)

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