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Thermo Fisher Scientific CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator) Recombinant Rabbit Monoclonal Antibody (CFTR/7003R)
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CFTR 단백질을 인식하는 토끼 유래 재조합 단클론 항체로, 인간 시료에 반응합니다. IHC(P) 및 IHC(PFA) 실험에 적합하며, 고순도의 Protein A/G 정제 항체입니다. PBS(pH 7.4) 용액 형태로 제공되며 보존제가 포함되어 있지 않습니다.
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Thermo Fisher Scientific · Thermo Fisher Scientific CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator) Recombinant Rabbit Monoclonal Antibody (CFTR/7003R)
Applications
Immunohistochemistry (Paraffin) (IHC (P))
- Tested Dilution: Assay-dependent
Immunohistochemistry (PFA fixed) (IHC (PFA))
- Tested Dilution: 1–2 µg/mL
Product Specifications
| 항목 | 내용 |
|---|---|
| Species Reactivity | Human |
| Host / Isotype | Rabbit / IgG, kappa |
| Expression System | HEK293 cells |
| Class | Recombinant Monoclonal |
| Type | Antibody |
| Clone | CFTR/7003R |
| Immunogen | Recombinant fragment (around aa550–850) of human CFTR protein |
| Conjugate | Unconjugated |
| Form | Liquid |
| Concentration | 1 mg/mL |
| Purification | Protein A/G |
| Storage buffer | PBS, pH 7.4 |
| Contains | No preservative |
| Storage conditions | -20°C, Avoid Freeze/Thaw Cycles |
| Shipping conditions | Wet ice |
Target Information
Cystic Fibrosis (CF)는 CFTR(cystic fibrosis transmembrane conductance regulator) 유전자의 돌연변이에 의해 발생하는 대표적인 치명적 유전 질환입니다. CFTR은 cAMP에 의해 조절되는 염화이온 통로로, 약 70%의 CF 환자에서 508번째 위치의 페닐알라닌 결실(ΔF508)이 발견됩니다. 이 돌연변이는 비정상적인 염화이온 수송을 유발하며, 주로 폐 및 간 질환으로 이어집니다. 흥미롭게도 CFTR은 Salmonella typhi가 장 상피세포에 침투할 때 이용하는 경로로 알려져 있으며, ΔF508 변이를 가진 생쥐는 S. typhi의 장 점막하 흡수가 현저히 감소하는 것으로 보고되었습니다.
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