Thermo Fisher Scientific CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator) Recombinant Mouse Monoclonal Antibody (rCFTR, 1342)

Applications and Tested Dilution

• Immunohistochemistry (Paraffin) (IHC (P)): 1–2 µg/mL

Product Specifications

Product Specific Information

• For Immunohistochemistry (PFA fixed):
  Incubate antibody for 30 minutes at room temperature.
  Staining of formalin-fixed tissues requires heating tissue sections in 10 mM Tris with 1 mM EDTA (pH 9.0) for 45 minutes at 95°C, followed by cooling at room temperature for 20 minutes.

Target Information

Cystic Fibrosis (CF)는 CFTR 유전자 돌연변이에 의해 발생하는 대표적인 치명적 유전 질환으로, cAMP 조절 염화 이온 채널의 기능 이상을 초래합니다. 전체 CF 사례의 약 70%는 508번 위치의 페닐알라닌 결실(ΔF508) 변이를 공유하며, 이로 인해 비정상적인 염화 이온 수송이 일어납니다.
이 유전 질환이 비교적 흔한 이유 중 하나로는 Salmonella typhi가 CFTR을 이용해 장 상피세포에 침입한다는 점이 제시되며, ΔF508 변이를 가진 생쥐에서는 S. typhi의 장 점막하 흡수가 86~100% 감소하는 것으로 보고되었습니다.

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