Thermo Fisher Scientific CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator) Recombinant Rabbit Monoclonal Antibody (CFTR/6477R)
CFTR 단백질을 인식하는 토끼 유래 재조합 단클론 항체로, 인간 시료에 반응합니다. 파라핀 및 PFA 고정 조직 면역조직화학(IHC)에 적합하며, 단백질 A로 정제된 액상 형태입니다. CF 연구 및 단백질 발현 분석용으로 사용됩니다.
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Applications
Immunohistochemistry (Paraffin) (IHC (P))
- Tested Dilution: Assay-dependent
Immunohistochemistry (PFA fixed) (IHC (PFA))
- Tested Dilution: 1–2 µg/mL
Product Specifications
| 항목 | 내용 |
|---|---|
| Species Reactivity | Human |
| Host / Isotype | Rabbit / IgG |
| Expression System | HEK293 cells |
| Class | Recombinant Monoclonal |
| Type | Antibody |
| Clone | CFTR/6477R |
| Immunogen | Recombinant fragment (around aa 258–385) of human CFTR protein |
| Conjugate | Unconjugated |
| Form | Liquid |
| Concentration | 200 µg/mL |
| Purification | Protein A |
| Storage Buffer | PBS, pH 7.4, with 0.05% BSA |
| Contains | 0.05% sodium azide |
| Storage Conditions | 4°C, do not freeze |
| Shipping Conditions | Ambient (domestic); Wet ice (international) |
Target Information
Cystic Fibrosis (CF)는 CFTR 유전자의 변이에 의해 발생하는 대표적인 치명적 유전 질환으로, cAMP에 의해 조절되는 염화 이온 채널 기능 이상을 초래합니다. 전체 CF 사례의 약 70%는 508번 위치의 페닐알라닌 결실(ΔF508) 변이를 가지며, 이는 비정상적인 염화 이온 수송을 유발합니다.
이 변이는 폐 및 간 질환으로 인한 사망을 초래하지만, CFTR이 장 상피세포로의 Salmonella typhi 침입 경로로 작용한다는 연구 결과로 인해, 이러한 유전자가 인구 내에서 유지되는 이유에 대한 생물학적 가설이 제시되고 있습니다.
For Research Use Only. Not for use in diagnostic procedures. Not for resale without express authorization.
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