Thermo Fisher Scientific Huntingtin Recombinant Rabbit Monoclonal Antibody (JB89-34)
Huntingtin 단백질을 인식하는 Recombinant Rabbit Monoclonal 항체로, 인간, 생쥐, 랫드 시료에 반응합니다. WB, IHC, ICC/IF, Flow Cytometry에 적합하며, 고순도 Protein A 정제 및 안정한 액상 형태로 제공됩니다. 연구용으로만 사용 가능합니다.
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Applications and Tested Dilutions
| Application | Tested Dilution |
|---|---|
| Western Blot (WB) | 1:2,000–1:5,000 |
| Immunohistochemistry (Paraffin) (IHC (P)) | 1:50–1:200 |
| Immunocytochemistry (ICC/IF) | 1:100–1:1,000 |
| Flow Cytometry (Flow) | 1:50–1:100 |
Product Specifications
| Property | Description |
|---|---|
| Species Reactivity | Human, Mouse, Rat |
| Host / Isotype | Rabbit / IgG |
| Expression System | HEK293 cells |
| Class | Recombinant Monoclonal |
| Type | Antibody |
| Clone | JB89-34 |
| Immunogen | Synthetic peptide within N-terminal Human Huntingtin (UniProt ID: P42858-1, antigen range: 1–3142) |
| Conjugate | Unconjugated |
| Form | Liquid |
| Concentration | 1 mg/mL |
| Purification | Protein A |
| Storage Buffer | TBS, pH 7.4, with 40% glycerol, 0.05% BSA |
| Contains | 0.05% sodium azide |
| Storage Conditions | Store at 4°C short term. For long term storage, store at -20°C, avoiding freeze/thaw cycles. |
| Shipping Conditions | Wet ice |
| RRID | AB_2899009 |
Target Information
Huntingtin은 헌팅턴병(Huntington’s disease, HD)과 관련된 유전자 산물로, 신경세포 특히 선조체 신경세포의 소실을 특징으로 하는 신경퇴행성 질환입니다. 이 질환은 헌팅틴 유전자 내 불안정한 삼염기 반복 확장에 의해 발생하며, 단백질 내 폴리글루타민(polyglutamine) 반복으로 번역됩니다.
HD는 중년기에 발병하는 상염색체 우성 질환으로, 정신적 이상, 치매, 불수의적 운동(무도증)을 특징으로 하며, 발병 후 10–20년 내 사망에 이릅니다.
Huntingtin 유전자는 약 180 kb에 달하며 67개의 엑손으로 구성되어 있고, 정상적인 발달에 필수적인 단백질로 다양한 조직에서 발현됩니다. 두 가지 형태의 polyadenylated 전사체를 가지며, 성인 및 태아의 뇌에서 주로 큰 전사체(약 13.7 kb)가, 다른 조직에서는 작은 전사체(약 10.3 kb)가 발현됩니다.
헌팅턴병의 유전적 결함은 전사를 완전히 억제하지는 않지만, mRNA 또는 단백질 기능에 새로운 특성을 부여할 수 있습니다.
For Research Use Only. Not for use in diagnostic procedures. Not for resale without express authorization.
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