Thermo Fisher Scientific CLN3 Polyclonal Antibody, MaxPab
CLN3 단백질을 인식하는 Rabbit Polyclonal 항체로, Western blot에 최적화되어 있습니다. 인간 및 생쥐 시료에 반응하며, 친화 크로마토그래피로 정제된 액상 형태입니다. CLN3 관련 리소좀 기능 및 Batten 병 연구에 적합합니다.
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Applications
Western Blot (WB)
- Tested Dilution: 1:1,000
Product Specifications
| 항목 | 내용 |
|---|---|
| Species Reactivity | Human, Mouse |
| Host / Isotype | Rabbit / IgG |
| Class | Polyclonal |
| Type | Antibody |
| Immunogen | CLN3 (NP_000077.1, 1 a.a. ~ 438 a.a) full-length human protein |
| Conjugate | Unconjugated |
| Form | Liquid |
| Concentration | See Label |
| Purification | Affinity chromatography |
| Storage Buffer | PBS, pH 7.4 |
| Contains | No preservative |
| Storage Conditions | -20°C, Avoid Freeze/Thaw Cycles |
| Shipping Conditions | Ambient (domestic); Wet ice (international) |
Product Specific Information
Protein Sequence:
MGGCAGSRRR FSDSEGEETV PEPRLPLLDH QGAHWKNAVG FWLLGLCNNF SYVVMLSAAH DILSHKRTSG NQSHVDPGPT PIPHNSSSRF DCNSVSTAAV LLADILPTLV IKLLAPLGLH LLPYSPRVLV SGICAAGSFV LVAFSHSVGT SLCGVVFASI SSGLGEVTFL SLTAFYPRAV ISWWSSGTGG AGLLGALSYL GLTQAGLSPQ QTLLSMLGIP ALLLASYFLL LTSPEAQDPG GEEEAESAAR QPLIRTEAPE SKPGSSSSLS LRERWTVFKG LLWYIVPLVV VYFAEYFINQ GLFELLFFWN TSLSHAQQYR WYQMLYQAGV FASRSSLRCC RIRFTWALAL LQCLNLVFLL ADVWFGFLPS IYLVFLIILY EGLLGGAAYV NTFHNIALET SDEHREFAMA ATCISDTLGI SLSGLLALPL HDFLCQLS
Target Information
CLN3는 438개의 아미노산으로 구성된 고도로 당화된 소수성 단백질로, 6개의 막관통 도메인을 가지고 있습니다. 이 단백질은 리소좀 막에 위치하며 리소좀 기능에 관여합니다. 또한 ATP 합성효소 복합체의 C 소단위체 접힘 과정에 관여하는 샤페론 역할을 할 수 있습니다.
CLN3 유전자의 돌연변이는 Batten 병(소아기 발병 리소좀 축적성 신경퇴행 질환)을 유발합니다. Batten 병은 시력 상실, 발작, 운동장애를 특징으로 하며, neuronal ceroid lipofuscinoses (NCLs) 그룹 중 가장 흔한 형태입니다.
For Research Use Only.
Not for use in diagnostic procedures. Not for resale without express authorization.
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