Thermo Fisher Scientific GCS1 Polyclonal Antibody
Thermo Fisher Scientific의 GCS1 Polyclonal Antibody는 인간 GCS1 단백질을 인식하는 토끼 IgG 폴리클로날 항체입니다. Western blot 및 IHC(P) 실험에 적합하며, 항원 친화 크로마토그래피로 정제되었습니다. 연구용으로만 사용됩니다.
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Applications
Western Blot (WB)
- Tested Dilution: 0.04–0.4 µg/mL
- Publications: [참고 문헌 없음]
Immunohistochemistry (Paraffin) (IHC (P))
- Tested Dilution: 1:20–1:50
- Publications: [참고 문헌 없음]
Product Specifications
| 항목 | 내용 |
|---|---|
| Species Reactivity | Human |
| Host / Isotype | Rabbit / IgG |
| Class | Polyclonal |
| Type | Antibody |
| Immunogen | Recombinant protein corresponding to Human MOGS (GCS1, UniProt ID: Q13724-1, antigen range: 361–485) |
| Conjugate | Unconjugated |
| Form | Liquid |
| Concentration | 0.1 mg/mL |
| Purification | Antigen affinity chromatography |
| Storage buffer | PBS, pH 7.2, with 40% glycerol |
| Contains | 0.02% sodium azide |
| Storage conditions | Store at 4°C short term. For long term storage, store at -20°C, avoiding freeze/thaw cycles. |
| Shipping conditions | Wet ice |
| RRID | AB_2789607 |
Product Specific Information
Immunogen sequence:
LESHAEGFRE RFEKTFQLKE KGLSSGEQVL GQAALSGLLG GIGYFYGQGL VLPDIGVEGS EQKVDPALFP PVPLFTAVPS RSFFPRGFLW DEGFHQLVVQ RWDPSLTREA LGHWLGLLNA DGWIG
Target Information
GCS1는 Glc(3)Man(9)GlcNAc(2) 올리고당 전구체에서 distal alpha 1,2-linked glucose 잔기를 특이적으로 절단하는 효소입니다. GCS1 결함은 type IIb 선천성 당화 장애(CDGIIb)의 원인으로, glucosidase I deficiency로도 알려져 있습니다. 증상으로는 저긴장증, 운동저하, 얼굴 기형, 간비대, 호흡저하, 섭식 문제 및 발작 등이 있으며, 진행성 경과를 보입니다.
For Research Use Only. Not for use in diagnostic procedures. Not for resale without express authorization.
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