Thermo Fisher Scientific HD Monoclonal Antibody (1H6)
Huntingtin 단백질을 인식하는 1H6 클론의 마우스 단일클론 항체. Western blot과 ELISA에 적합하며, PBS 기반 용액 형태로 제공. 친화 크로마토그래피로 정제되었으며, 연구용으로만 사용 가능.
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Applications and Tested Dilution
| Application | Tested Dilution |
|---|---|
| Western Blot (WB) | 1–5 µg/mL |
| ELISA | 0.3 ng/mL |
Product Specifications
| 항목 | 내용 |
|---|---|
| Species Reactivity | Human |
| Host / Isotype | Mouse / IgG2a, kappa |
| Class | Monoclonal |
| Type | Antibody |
| Clone | 1H6 |
| Immunogen | HD (NP_002102, 81 a.a. approximately 190 a.a) partial recombinant protein with GST tag (MW of GST tag: 26 kDa) |
| Conjugate | Unconjugated |
| Form | Liquid |
| Concentration | See Label |
| Purification | Affinity chromatography |
| Storage Buffer | PBS, pH 7.4 |
| Contains | No preservative |
| Storage Conditions | -20°C, Avoid Freeze/Thaw Cycles |
| Shipping Conditions | Ambient (domestic); Wet ice (international) |
Product Specific Information
Sequence of this protein is as follows:
AVAEEPLHRP KKELSATKKD RVNHCLTICE NIVAQSVRNS PEFQKLLGIA MELFLLCSDD AESDVRMVAD ECLNKVIKAL MDSNLPRLQL ELYKEIKKNG APRSLRAALW
Target Information
Huntingtin은 헌팅턴병(Huntington’s disease, HD)과 관련된 유전자로, 선조체 신경세포의 손실을 특징으로 하는 신경퇴행성 질환입니다.
헌팅틴 유전자의 불안정한 삼염기 반복 확장으로 인해 단백질 내 폴리글루타민(polyglutamine) 반복이 증가하며, 이는 단백질 기능 이상을 유발합니다.
HD는 중년기에 발병하는 상염색체 우성 신경퇴행성 질환으로, 정신 장애, 치매, 무도증(chorea) 등의 증상을 나타내며, 보통 10–20년 내 사망에 이릅니다.
헌팅틴 유전자는 약 180 kb 크기이며 67개의 엑손으로 구성되어 있습니다. 이 유전자는 정상 발달에 필수적이며, 태아 및 성체 조직에서 다양하게 발현됩니다.
큰 전사체(약 13.7 kb)는 주로 뇌에서, 작은 전사체(약 10.3 kb)는 다양한 조직에서 발현됩니다.
헌팅턴병의 유전적 결함은 전사 자체를 완전히 억제하지 않을 수 있으며, mRNA의 새로운 특성 부여나 단백질 기능 변화를 초래할 수 있습니다.
For Research Use Only.
Not for use in diagnostic procedures.
Not for resale without express authorization.
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