Thermo Fisher Scientific HD Monoclonal Antibody (4G6)
Huntingtin 단백질을 인식하는 Thermo Fisher Scientific의 HD 단클론 항체(4G6). Western blot과 ELISA에 적합하며, 인간 시료에 반응. 친화 크로마토그래피로 정제된 액상 형태로 제공되며, -20°C에서 보관. 연구용 전용 제품.
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Applications
Western Blot (WB)
- Tested Dilution: 1–5 µg/mL
ELISA
- Tested Dilution: 0.3 ng/mL
Product Specifications
| 항목 | 내용 |
|---|---|
| Species Reactivity | Human |
| Host / Isotype | Mouse / IgG2a, kappa |
| Class | Monoclonal |
| Type | Antibody |
| Clone | 4G6 |
| Immunogen | HD (NP_002102, 81 a.a. ~190 a.a) partial recombinant protein with GST tag. MW of the GST tag alone is 26 KDa. |
| Conjugate | Unconjugated |
| Form | Liquid |
| Concentration | See Label |
| Purification | Affinity chromatography |
| Storage buffer | PBS, pH 7.4 |
| Contains | No preservative |
| Storage conditions | -20°C, Avoid Freeze/Thaw Cycles |
| Shipping conditions | Ambient (domestic); Wet ice (international) |
Product Specific Information
Sequence of this protein is as follows:
AVAEEPLHRP KKELSATKKD RVNHCLTICE NIVAQSVRNS PEFQKLLGIA MELFLLCSDD AESDVRMVAD ECLNKVIKAL MDSNLPRLQL ELYKEIKKNG APRSLRAALW
Target Information
Huntingtin은 헌팅턴병(HD)과 관련된 질병 유전자입니다. HD는 선조체 신경세포의 손실로 특징지어지는 신경퇴행성 질환으로, 헌팅틴 유전자의 불안정한 삼염기 반복 확장으로 인해 단백질 내 폴리글루타민 반복이 증가합니다.
이 질환은 중년기에 발병하며, 정신질환, 치매, 무도증(chorea) 등의 증상을 동반하고 10–20년 내 사망에 이르게 됩니다.
Huntingtin 유전자는 약 180 kb 크기로 67개의 엑손을 포함하며, 정상 발달에 필수적입니다.
두 가지 다르게 polyadenylated된 전사체가 존재하며, 13.7 kb 전사체는 주로 뇌에서, 10.3 kb 전사체는 다양한 조직에서 발현됩니다.
유전적 결함은 전사를 완전히 억제하지 않을 수 있으며, 단백질의 기능 변화나 새로운 특성을 부여할 수 있습니다.
For Research Use Only. Not for use in diagnostic procedures. Not for resale without express authorization.
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