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Thermo Fisher Scientific GCS1 Polyclonal Antibody
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Thermo Fisher Scientific의 GCS1 Polyclonal Antibody는 Human, Mouse, Rat 반응성을 가지며 다양한 면역학적 분석(WB, IHC, ICC, ELISA)에 사용됩니다. KLH 결합 합성 펩타이드(aa 51–150)를 면역원으로 제작된 Rabbit IgG 항체로, Protein A 정제 및 고농도(1 mg/mL) 액상 형태로 제공됩니다.
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Thermo Fisher Scientific BS-13322R GCS1 Polyclonal Antibody 100 ul pk판매 단위 pk ·
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Thermo Fisher Scientific · Thermo Fisher Scientific GCS1 Polyclonal Antibody
Applications and Tested Dilutions
| Application | Tested Dilution |
|---|---|
| Western Blot (WB) | 1:500–1:2,000 |
| Immunohistochemistry (Paraffin) (IHC (P)) | 1:100–1:500 |
| Immunohistochemistry (Frozen) (IHC (F)) | 1:100–1:500 |
| Immunocytochemistry (ICC/IF) | 1:100–1:500 |
| ELISA | 1:500–1:1,000 |
Product Specifications
| Specification | Description |
|---|---|
| Species Reactivity | Human, Mouse, Rat |
| Host/Isotype | Rabbit / IgG |
| Class | Polyclonal |
| Type | Antibody |
| Immunogen | KLH conjugated synthetic peptide derived from human GCS1, amino acids 51–150 |
| Conjugate | Unconjugated |
| Form | Liquid |
| Concentration | 1 mg/mL |
| Purification | Protein A |
| Storage Buffer | 0.01M TBS, pH 7.4, with 1% BSA, 50% glycerol |
| Contains | 0.02% ProClin 300 |
| Storage Conditions | -20°C |
| Shipping Conditions | Ambient (domestic); Wet ice (international) |
Target Information
GCS1는 Glc(3)Man(9)GlcNAc(2) 올리고당 전구체에서 말단 α1,2-결합 포도당 잔기를 특이적으로 절단합니다.
GCS1 결함은 type IIb 선천성 당화 장애(CDGIIb)의 원인이며, glucosidase I 결핍으로도 알려져 있습니다.
이 증후군은 전신 근긴장 저하, 운동 저하, 얼굴 기형(돌출된 후두부, 짧은 안열, 후퇴턱, 높은 구개궁 등), 부종, 생식기 저형성 등의 특징을 보입니다.
증상에는 간비대, 저환기, 섭식 문제, 발작 등이 포함되며, 임상 경과는 진행성으로 생존 기간은 수개월에 불과할 수 있습니다.
For Research Use Only. Not for use in diagnostic procedures. Not for resale without express authorization.
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