ELK Biotechnology Atrophin-1 rabbit pAb
Atrophin-1 rabbit pAb는 인간 ATN1 유래 펩타이드로부터 제작된 폴리클로날 항체입니다. WB 및 ELISA에 적합하며 핵과 세포질에서 발현되는 ATN1 단백질 검출에 사용됩니다. 1 mg/ml 농도로 제공되며 -20°C에서 1년간 보관 가능합니다.
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제품명
Atrophin-1 rabbit pAb
공급업체
ELK Biotechnology
제품 개요
Atrophin-1 rabbit pAb는 인간 ATN1 단백질을 인식하는 폴리클로날 항체로, Western blot 및 ELISA 분석에 적합합니다. DRPLA 관련 연구 및 ATN1 단백질의 세포 내 위치 분석에 활용됩니다.
제품 스펙
| 항목 | 내용 |
|---|---|
| Alternative Names | ATN1; D12S755E; DRPLA; Atrophin-1; Dentatorubral-pallidoluysian atrophy protein |
| Applications | WB; ELISA |
| Recommended Dilutions | Western Blot: 1/500 - 1/2000 ELISA: 1/5000 Not yet tested in other applications |
| Immunogen | Synthesized peptide derived from human ATN1 (AA range: 81–130) |
| Host | Rabbit |
| Storage | -20°C / 1 year |
| Clonality | Polyclonal |
| Isotype | IgG |
| Concentration | 1 mg/ml |
| Observed Band | 130 kD |
| GeneID (Human) | 1822 |
| Human Swiss-Prot No | P54259 |
| Species Reactivity | Human; Mouse; Rat |
세포 내 위치
Nucleus 및 Cytoplasm (perinuclear region)에 존재하며, 세포 접합부에서도 관찰됩니다. FAT1과 perinuclear area, cell-cell junction 및 leading edge에서 공위치합니다. MTG8과 discrete nuclear dots에서도 공위치합니다. Proteolytic fragment F1은 핵 내에 남고, fragment F2는 세포질로 이동합니다. 돌연변이의 poly-Gln(polyQ) 확장형 F2 fragment는 세포막 및 특정 소기관에도 위치합니다.
배경 정보
Dentatorubral pallidoluysian atrophy (DRPLA)는 희귀 신경퇴행성 질환으로, 소뇌 운동실조, 근간대성 간질, 무도증, 치매 등의 증상을 보입니다. 이 질환은 ATN1 유전자 내 삼염기 반복(CAG/CAA)의 확장(7–35 → 49–93 copies)에 의해 발생합니다. ATN1 단백질은 세린 반복 및 산성/염기성 아미노산 교대 영역, 그리고 가변성 글루타민 반복 영역을 포함합니다. 두 가지 전사체 변형이 존재하지만 동일한 단백질을 암호화합니다. (RefSeq, Jul 2016)
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