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ELK Biotechnology Ataxin-1 rabbit pAb
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ELK Biotechnology Ataxin-1 rabbit pAb

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Human Ataxin-1 단백질에 특이적인 rabbit polyclonal antibody로, WB, IHC, IF, ELISA에 사용 가능. 인간 및 생쥐 시료 반응성. 세포질 및 핵에서 USP7과 공위치. -20°C에서 1년 보관 가능.

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ELK Biotechnology · ELK Biotechnology Ataxin-1 rabbit pAb

제품명

Ataxin-1 rabbit pAb

대체 명칭

ATXN1, ATX1, SCA1, Ataxin-1, Spinocerebellar ataxia type 1 protein

적용 분야

  • WB
  • IHC
  • IF
  • ELISA

권장 희석 배수

  • Immunohistochemistry: 1/100 - 1/300
  • Immunofluorescence: 1/200 - 1/1000
  • ELISA: 1/5000
    (기타 응용은 아직 시험되지 않음)

면역원

  • 인간 Ataxin 1 유래 합성 펩타이드
  • 아미노산 범위: 742–791

제품 정보

항목 내용
클로날리티 Polyclonal
아이소타입 IgG
농도 1 mg/ml
관찰된 밴드 87 kD
GeneID (Human) 6310
Human Swiss-Prot No P54253
종 반응성 Human, Mouse
저장 조건 -20°C / 1년
숙주 Rabbit

세포 내 위치

Cytoplasm, Nucleus. USP7과 핵 내에서 공위치.

배경 정보

Ataxin 1(ATXN1)은 인간에서 발견되는 단백질로, 상염색체 우성 소뇌 실조증(ADCA)과 관련된 신경퇴행성 질환군의 원인 유전자 중 하나입니다. ADCA는 소뇌, 뇌간, 척수의 점진적 퇴행을 특징으로 하며, 여러 유형(SCA1, 2, 3, 4, 6 등)이 서로 다른 염색체에 위치한 유전적 이질성을 보입니다. 일부 유형(SCA7, SCA5)은 비교적 균질한 질환으로 알려져 있습니다. ADCA는 CAG 반복 서열의 확장으로 인해 단백질 내 polyglutamine tract이 길어지면서 발생하며, 이러한 반복은 세대를 거치며 불안정하게 증가하는 경향을 보입니다.

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