Thermo Fisher Scientific alpha Galactosidase Monoclonal Antibody (08)
Human alpha-Galactosidase A에 특이적인 Mouse Monoclonal Antibody. ELISA에 적합하며, 보존제가 없는 액상 형태. 단백질 A로 정제된 고순도 항체로 연구용으로만 사용 가능.
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Thermo Fisher Scientific alpha Galactosidase Monoclonal Antibody (Clone 08)
Applications
- ELISA (ELISA)
Tested Dilution: 1:250–1:2,000
Product Specifications
| 항목 | 내용 |
|---|---|
| Species Reactivity | Human |
| Host / Isotype | Mouse / IgG1 |
| Class | Monoclonal |
| Type | Antibody |
| Clone | 08 |
| Immunogen | Recombinant Human alpha-Galactosidase A Protein (Met1–Leu429) |
| Conjugate | Unconjugated |
| Form | Liquid |
| Concentration | 1 mg/mL |
| Purification | Protein A |
| Storage buffer | PBS |
| Contains | No preservative |
| Storage conditions | Store at 4°C short term. For long-term storage, store at -20°C, avoiding freeze/thaw cycles. |
| Shipping conditions | Ambient (domestic); Wet ice (international) |
| RRID | AB_2785200 |
Product Specific Information
- 본 제품은 보존제가 포함되지 않은 형태입니다.
오염 방지를 위해 최종 농도 0.05%–0.1%의 sodium azide를 첨가하는 것을 권장합니다. - Human alpha-Galactosidase A에 대한 특이성을 가집니다.
Target Information
이 유전자는 homodimeric glycoprotein을 암호화하며, glycolipids 및 glycoproteins로부터 terminal alpha-galactosyl moieties를 가수분해합니다.
주로 ceramide trihexoside를 가수분해하며, melibiose를 galactose와 glucose로 분해할 수 있습니다.
이 유전자의 다양한 돌연변이는 효소의 합성, 처리 및 안정성에 영향을 미쳐 Fabry disease를 유발할 수 있습니다.
Fabry disease는 alpha-D-galactosyl glycolipid moieties의 분해 실패로 인한 희귀한 lysosomal storage disorder입니다.
For Research Use Only.
Not for use in diagnostic procedures.
Not for resale without express authorization.
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