ELK Biotechnology FH rabbit pAb

제품명

FH rabbit pAb

대체명

Fumarate hydratase, mitochondrial (Fumarase) (EC 4.2.1.2)

적용 분야

• WB

권장 희석 배율

• WB: 1:1000

면역원

Recombinant Protein of Fumarate hydratase, mitochondrial

저장 조건

• -20°C / 1년

클론 특성

• Clonality: Polyclonal
• Isotype: IgG

관찰 밴드

• 50 kD

유전자 정보

세포 내 위치

• Isoform Mitochondrial: Mitochondrion
• Isoform Cytoplasmic: Cytoplasm, cytosol, nucleus, chromosome
• DNA 손상 시 핵으로 이동하며, PRKDC에 의해 인산화된 후 DNA double-strand breaks(DSBs)에 국소화

단백질 배경

이 유전자가 암호화하는 단백질은 TCA cycle(Krebs cycle)의 효소 성분으로, fumarate로부터 L-malate를 형성하는 반응을 촉매합니다. 세포질형과 N-말단 확장형 두 가지 형태로 존재하며, 번역 개시 위치의 차이에 의해 구분됩니다. N-말단 확장형은 미토콘드리아로 이동하며, 확장 부분이 제거되면 세포질형과 동일한 형태가 됩니다. 이 단백질은 일부 열안정성 class II fumarase와 유사하며, homotetramer로 기능합니다. FH 유전자 돌연변이는 fumarase 결핍을 유발하고 진행성 뇌병증을 초래할 수 있습니다. (RefSeq, Jul 2008)

반응 종

• Human
• Mouse
• Rat