Thermo Fisher Scientific TRPML1 (Mucolipin 1) Polyclonal Antibody
TRPML1(Mucolipin 1)에 특이적인 Rabbit Polyclonal Antibody로 Human, Mouse, Rat 시료에 반응합니다. Western blot에 적합하며, 항원 친화 크로마토그래피로 정제되었습니다. Lyophilized 형태로 제공되며, -20°C에서 안정적으로 보관 가능합니다.
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Thermo Fisher Scientific TRPML1 (Mucolipin 1) Polyclonal Antibody
Applications
- Western Blot (WB): Tested dilution 1:200
Product Specifications
| 항목 | 내용 |
|---|---|
| Species Reactivity | Human, Mouse, Rat |
| Host / Isotype | Rabbit / IgG |
| Class | Polyclonal |
| Type | Antibody |
| Immunogen | (C)GRRASETERLLTPN, corresponding to amino acid residues 6–19 of mouse TRPML1, intracellular N-terminus (cytoplasmic) |
| Conjugate | Unconjugated |
| Form | Lyophilized |
| Concentration | 0.8 mg/mL |
| Purification | Antigen affinity chromatography |
| Storage Buffer | PBS, pH 7.4, with 1% BSA |
| Contains | 0.05% sodium azide |
| Storage Conditions | -20°C, Avoid Freeze/Thaw Cycles |
| Shipping Conditions | Ambient (domestic); Wet ice (international) |
Product Specific Information
Reconstitution: 25 µL, 50 µL 또는 0.2 mL의 double distilled water(DDW)를 사용하여 재구성합니다. 항체는 실온에서 동결건조 형태로 배송되며, 수령 후 -20°C에 보관하십시오. 재구성된 용액은 4°C에서 최대 1주일 동안 안정적이며, 장기간 보관 시에는 소량으로 나누어 -20°C에 보관하십시오. 반복적인 동결과 해동은 피하십시오. 사용 전 모든 항체 용액은 10,000 × g에서 5분간 원심분리하십시오.
Target Information
Mucolipin-1 결함은 mucolipidosis type IV (MLIV) 또는 sialolipidosis의 원인이 됩니다. MLIV는 상염색체 열성 리소좀 저장 질환으로 심한 정신운동 발달 지연과 안과적 이상(각막 혼탁, 망막 변성, 사시)을 특징으로 합니다. 환자의 거의 모든 세포 유형에서 지질 및 수용성 물질의 저장소가 관찰됩니다. 대부분의 환자는 독립적으로 말하거나 걷지 못하며, 발달 수준은 1~2세에 머뭅니다. 모든 환자는 위산 결핍(achlorhydria)을 가지고 있으며, 혈청 gastrin 수치가 상승되어 있습니다.
For Research Use Only. Not for use in diagnostic procedures. Not for resale without express authorization.
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