Thermo Fisher Scientific KIAA0556 Polyclonal Antibody
인간 KIAA0556 단백질을 인식하는 토끼 폴리클로날 항체로, IHC(P) 실험에 적합합니다. 항원 친화 크로마토그래피로 정제되었으며 PBS와 글리세롤 버퍼에 보관됩니다. KIAA0556은 섬모의 안정성과 Joubert 증후군 관련 연구에 활용됩니다.
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Applications
- Immunohistochemistry (Paraffin) (IHC (P)): 1:50–1:200
Product Specifications
| 항목 | 내용 |
|---|---|
| Species Reactivity | Human |
| Host/Isotype | Rabbit / IgG |
| Class | Polyclonal |
| Type | Antibody |
| Immunogen | Recombinant protein corresponding to Human KIAA0556. Recombinant protein control fragment (Product #RP-94966) |
| Conjugate | Unconjugated |
| Form | Liquid |
| Concentration | 0.6 mg/mL |
| Purification | Antigen affinity chromatography |
| Storage buffer | PBS, pH 7.2, with 40% glycerol |
| Contains | 0.02% sodium azide |
| Storage conditions | Store at 4°C short term. For long term storage, store at -20°C, avoiding freeze/thaw cycles. |
| Shipping conditions | Wet ice |
| RRID | AB_2643009 |
Product Specific Information
- Immunogen sequence:
VVLEFNPASK SHKRERNLSA KRKDNAEVFV PTKPEPNLTP QAPAVFPDQE RMCSRPGSRR ERPLSATRKT LCEAEYPEED ASAVLQAIQV ENA - Highest antigen sequence identity to orthologs:
- Mouse: 72%
- Rat: 77%
Target Information
이 유전자는 진화적으로 보존된 새로운 섬모 단백질을 암호화합니다. 인간 hTERT-RPE1 세포에서 단백질은 섬모의 기저부와 축사(axoneme)에 존재하며, 섬모 끝에서 농축되어 있습니다. 이 단백질은 시험관 내에서 미세소관에 결합하여 과발현 시 안정성을 조절합니다.
이 유전자의 돌연변이는 Joubert 증후군과 관련이 있으며, 이는 중뇌-소뇌 기형을 특징으로 하는 열성 질환으로, 다양한 섬모병 증상과도 연관되어 있습니다.
혈청 결핍 섬모 형성 분석에서, 돌연변이를 가진 환자 유래 인간 섬유아세포는 섬모가 형성된 세포 수가 감소하고 비정상적으로 긴 섬모를 나타냅니다.
For Research Use Only. Not for use in diagnostic procedures. Not for resale without express authorization.
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