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ELK Biotechnology Huntingtin (phospho Ser421) rabbit pAb
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ELK Biotechnology Huntingtin (phospho Ser421) rabbit pAb

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Huntingtin 단백질의 Ser421 인산화 형태를 인식하는 토끼 폴리클로날 항체로, IHC·IF·ELISA에 적합합니다. 인간, 마우스, 랫트 반응성이 있으며, 고순도 IgG 형태로 제공됩니다. 헌팅틴 관련 신경퇴행성 질환 연구에 활용됩니다.

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ELK Biotechnology · ELK Biotechnology Huntingtin (phospho Ser421) rabbit pAb

Huntingtin (phospho Ser421) rabbit pAb

제품 개요

Huntingtin 단백질의 Ser421 인산화 부위를 특이적으로 인식하는 토끼 폴리클로날 항체입니다. 헌팅틴은 헌팅턴병과 관련된 주요 단백질로, 신경퇴행성 질환 연구에 중요한 표적입니다.

제품 정보

항목 내용
Product name Huntingtin (phospho Ser421) rabbit pAb
Alternative Names HTT; HD; IT15; Huntingtin; Huntington disease protein; HD protein
Applications IHC; IF; ELISA
Recommended Dilutions Immunohistochemistry: 1/100 - 1/300
ELISA: 1/5000
Not yet tested in other applications
Immunogen Synthesized peptide derived from human Huntingtin around the phosphorylation site of Ser421 (AA range: 387–436)
Storage -20°C / 1 year
Host Rabbit
Clonality Polyclonal
Isotype IgG
Concentration 1 mg/ml
GeneID (Human) 3064
Human Swiss-Prot No P42858
Species Reactivity Human; Mouse; Rat

세포 내 위치

  • Huntingtin: Cytoplasm, Nucleus, Early endosome
    Mutant Huntingtin protein colocalizes with AKAP8L in the nuclear matrix of Huntington disease neurons.
    Shuttles between cytoplasm and nucleus in a Ran GTPase-independent manner (PubMed:15654337).
    Recruits onto early endosomes in a Rab5- and HAP40-dependent fashion (PubMed:16476778).
  • Huntingtin, myristoylated N-terminal fragment: Cytoplasmic vesicle, autophagosome

배경 정보

Huntingtin (HTT) 유전자는 헌팅턴병과 관련된 질환 유전자입니다. 헌팅턴병은 선조체 신경세포의 소실을 특징으로 하는 신경퇴행성 질환으로, 헌팅틴 유전자의 불안정한 삼염기 반복 확장(polyglutamine repeat)에 의해 발생합니다. 정상인의 반복 수는 9–35이며, 40 이상일 경우 병적 형태로 간주됩니다.
Huntingtin 유전자는 약 180 kb 크기로 67개의 엑손을 포함하며, 정상적인 발달에 필수적입니다. 두 가지 대체 polyadenylated 형태로 발현되며, 큰 전사체(약 13.7 kb)는 주로 성인 및 태아 뇌에서, 작은 전사체(약 10.3 kb)는 다양한 조직에서 발현됩니다.

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