Thermo Fisher Scientific Huntingtin Recombinant Rabbit Monoclonal Antibody (6F2)
Human Huntingtin 단백질을 인식하는 recombinant rabbit monoclonal antibody (clone 6F2). IHC(P) 및 ELISA에 사용 가능. 고순도 affinity chromatography 정제, PBS/glycerol buffer에 보관. Huntington’s disease 연구용으로 적합.
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Applications
Immunohistochemistry (Paraffin) [IHC (P)]
- Tested Dilution: 1:50–1:200
ELISA
- Tested Dilution: Assay-dependent
Product Specifications
| 항목 | 내용 |
|---|---|
| Species Reactivity | Human |
| Host / Isotype | Rabbit / IgG |
| Expression System | HEK293 cells |
| Class | Recombinant Monoclonal |
| Type | Antibody |
| Clone | 6F2 |
| Immunogen | A synthesized peptide derived from human Huntingtin |
| Conjugate | Unconjugated |
| Form | Liquid |
| Concentration | 0.63 mg/mL |
| Purification | Affinity chromatography |
| Storage Buffer | PBS, pH 7.4, with 50% glycerol |
| Contains | 0.02% sodium azide |
| Storage Conditions | -20°C or -80°C if preferred |
| Shipping Conditions | Wet ice |
| RRID | AB_3092797 |
Target Information
Huntingtin은 헌팅턴병(Huntington’s disease, HD)의 원인 유전자로 알려져 있으며, 이는 선조체 신경세포의 손실을 특징으로 하는 신경퇴행성 질환입니다. 헌팅틴 유전자의 불안정한 삼염기 반복 확장은 단백질 내 polyglutamine 반복을 초래하며, 이로 인해 질병이 발현됩니다.
HD는 중년기에 발병하는 상염색체 우성 질환으로, 정신 질환, 치매, 불수의적 운동(chorea)을 동반하며 10–20년 내 사망에 이를 수 있습니다.
헌팅틴 유전자는 약 180 kb 길이로 67개의 엑손으로 구성되어 있으며, 정상 발달에 필수적입니다. 이 유전자는 다양한 태아 및 성인 조직에서 발현되며, 13.7 kb(주로 뇌에서 발현)와 10.3 kb(넓은 조직에서 발현)의 두 가지 polyadenylated 형태로 존재합니다.
헌팅턴병을 유발하는 유전적 결함은 전사를 완전히 억제하지는 않지만, mRNA의 새로운 특성을 부여하거나 단백질 기능을 변화시킬 가능성이 있습니다.
For Research Use Only. Not for use in diagnostic procedures. Not for resale without express authorization.
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