Thermo Fisher Scientific GNS Polyclonal Antibody
Thermo Fisher Scientific의 GNS Polyclonal Antibody는 인간, 마우스, 랫트에 반응하는 Rabbit IgG 항체로, Western blot과 ELISA에 적합합니다. 재조합 GNS 단백질을 면역원으로 사용했으며, 액상 형태로 -20°C 보관이 권장됩니다. 연구용으로만 사용 가능합니다.
- 카탈로그번호
- PA5121108
- 판매단위
- pk
카탈로그
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Applications
Western Blot (WB)
- Tested Dilution: 1:500–1:2,000
ELISA
- Tested Concentration: 1 µg/mL
Product Specifications
| 항목 | 내용 |
|---|---|
| Species Reactivity | Human, Mouse, Rat |
| Host / Isotype | Rabbit / IgG |
| Class | Polyclonal |
| Type | Antibody |
| Immunogen | Recombinant fusion protein containing amino acids 293–552 of human GNS (NP_002067.1) |
| Conjugate | Unconjugated |
| Form | Liquid |
| Concentration | 1.4 mg/mL |
| Purification | Affinity Chromatography |
| Storage Buffer | PBS, pH 7.3, with 50% glycerol |
| Contains | 0.02% sodium azide |
| Storage Conditions | -20°C, Avoid Freeze/Thaw Cycles |
| Shipping Conditions | Wet ice |
| RRID | AB_2914680 |
Product Specific Information
Positive test controls include:
- BT-474, NCI-H460, 293T, SKOV3, HeLa
- Mouse liver, kidney, spleen
- Rat brain
Localization:
- Lysosome
Immunogen sequence:
WQTLLSVDDL VEKLVKRLEF TGELNNTYIF YTSDNGYHTG QFSLPIDKRQ LYEFDIKVPL LVRGPGIKPN QTSKMLVANI DLGPTILDIA GYDLNKTQMD GMSLLPILRG ASNLTWRSDV LVEYQGEGRN VTDPTCPSLS PGVSQCFPDC VCEDAYNNTY ACVRTMSALW NLQYCEFDDQ EVFVEVYNLT ADPDQITNIA KTIDPELLGK MNYRLMMLQS CSGPTCRTPG VFDPGYRFDP RLMFSNRGSV RTRRFSKHLL
Target Information
GNS는 모든 세포의 리소좀에 존재하는 효소로, heparin, heparan sulphate, keratan sulphate의 분해에 관여합니다. 이 효소의 결핍은 분해되지 않은 기질이 축적되어 리소좀 저장질환인 mucopolysaccharidosis type IIID (Sanfilippo D syndrome)을 유발합니다.
Mucopolysaccharidosis type IIID는 Sanfilippo syndrome의 네 가지 아형 중 가장 드문 형태입니다.
For Research Use Only. Not for use in diagnostic procedures. Not for resale without express authorization.
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