Thermo Fisher Scientific GNS Recombinant Rabbit Monoclonal Antibody (007)
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Thermo Fisher Scientific의 GNS Recombinant Rabbit Monoclonal Antibody(007)는 인간 GNS 단백질을 인식하는 재조합 단클론 항체입니다. Western blot 및 ELISA에 적합하며, 높은 특이성과 재현성을 제공합니다. 단백질 A로 정제된 액상 형태로 제공되며, -20°C에서 보관합니다.
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Applications
Western Blot (WB)
- Tested Dilution: 1:500–1:2,000
ELISA
- Tested Dilution: 1:5,000–1:10,000
Product Specifications
| 항목 | 내용 |
|---|---|
| Species Reactivity | Human |
| Host / Isotype | Rabbit / IgG |
| Expression System | HEK293 cells |
| Class | Recombinant Monoclonal |
| Type | Antibody |
| Clone | 007 |
| Immunogen | Recombinant Human GNS protein |
| Conjugate | Unconjugated |
| Form | Liquid |
| Purification | Protein A |
| Storage Buffer | PBS |
| Contains | No preservative |
| Storage Conditions | -20°C, Avoid Freeze/Thaw Cycles |
| Shipping Conditions | Ambient (domestic); Wet ice (international) |
| RRID | AB_2898804 |
Target Information
GNS는 모든 세포에서 발견되는 리소좀 효소로, 헤파린, 헤파란 황산, 케라탄 황산의 분해에 관여합니다. 이 효소의 결핍은 분해되지 않은 기질의 축적을 초래하며, 이는 리소좀 축적 질환인 점액다당류증 IIID형(Sanfilippo D 증후군)을 유발합니다. 점액다당류증 IIID형은 Sanfilippo 증후군의 네 가지 아형 중 가장 드문 형태입니다.
For Research Use Only. Not for use in diagnostic procedures. Not for resale without express authorization.
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