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Thermo Fisher Scientific GNS Recombinant Rabbit Monoclonal Antibody (007)
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Thermo Fisher Scientific GNS Recombinant Rabbit Monoclonal Antibody (007)

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Thermo Fisher Scientific의 GNS Recombinant Rabbit Monoclonal Antibody(007)는 인간 GNS 단백질을 인식하는 재조합 단클론 항체입니다. Western blot 및 ELISA에 적합하며, 높은 특이성과 재현성을 제공합니다. 단백질 A로 정제된 액상 형태로 제공되며, -20°C에서 보관합니다.

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MA541050
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Thermo Fisher Scientific MA541050 GNS Recombinant Rabbit Monoclonal Antibody (007) 100 ul pk판매 단위 pk ·
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Thermo Fisher Scientific · Thermo Fisher Scientific GNS Recombinant Rabbit Monoclonal Antibody (007)

Applications

Western Blot (WB)

  • Tested Dilution: 1:500–1:2,000

ELISA

  • Tested Dilution: 1:5,000–1:10,000

Product Specifications

항목 내용
Species Reactivity Human
Host / Isotype Rabbit / IgG
Expression System HEK293 cells
Class Recombinant Monoclonal
Type Antibody
Clone 007
Immunogen Recombinant Human GNS protein
Conjugate Unconjugated
Form Liquid
Purification Protein A
Storage Buffer PBS
Contains No preservative
Storage Conditions -20°C, Avoid Freeze/Thaw Cycles
Shipping Conditions Ambient (domestic); Wet ice (international)
RRID AB_2898804

Target Information

GNS는 모든 세포에서 발견되는 리소좀 효소로, 헤파린, 헤파란 황산, 케라탄 황산의 분해에 관여합니다. 이 효소의 결핍은 분해되지 않은 기질의 축적을 초래하며, 이는 리소좀 축적 질환인 점액다당류증 IIID형(Sanfilippo D 증후군)을 유발합니다. 점액다당류증 IIID형은 Sanfilippo 증후군의 네 가지 아형 중 가장 드문 형태입니다.


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