Thermo Fisher Scientific PHKB Polyclonal Antibody

Applications

Western Blot (WB)

• Tested Dilution: 1:500–1:1,000

Product Specifications

Target Information

Phosphorylase kinase는 네 가지 서로 다른 유전자(PHKA, PHKB, PHKG, PHKD)에 의해 암호화된 네 가지 소단위체가 각각 네 개씩 결합된 16량체 효소입니다. 이 효소는 serine/threonine 특이적 키나아제로, glycogen phosphorylase b를 phosphorylase a로 전환시켜 glycogen으로부터 glucose-1-phosphate를 방출합니다.

PHKB (Phosphorylase b kinase regulatory subunit beta)는 1093개의 아미노산으로 구성된 소단위체로, PHKA와 함께 인산화에 의해 조절되는 조절 기능을 수행합니다. PHKB 유전자의 결함은 glycogen storage disease type 9B (간 및 근육의 phosphorylase kinase 결핍증)의 원인으로 알려져 있으며, 이는 경미한 간비대, 약간 상승된 트랜스아미나제 및 혈장 지질 수준, 임상적 근육 관련 증상 부재, 그리고 나이가 들면서 점진적 호전을 보이는 특징을 가집니다. PHKB는 대체 스플라이싱으로 인해 네 가지 이소폼을 생성합니다.

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