Thermo Fisher Scientific CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator) Monoclonal Antibody (SPM176)
CFTR 단백질을 표적하는 Thermo Fisher Scientific의 단클론 항체(SPM176). Western blot, IHC, ICC 등 다양한 응용에 적합. 인간 및 마우스 반응성. 고순도 Protein A/G 정제, 액상 형태로 안정적인 4°C 보관 가능.
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Thermo Fisher Scientific CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator) Monoclonal Antibody (SPM176)
Applications and Tested Dilutions
| Application | Tested Dilution |
|---|---|
| Western Blot (WB) | 1–2 µg/mL |
| Immunohistochemistry (Paraffin) (IHC (P)) | Assay-dependent |
| Immunohistochemistry (PFA fixed) (IHC (PFA)) | 1–2 µg/mL |
| Immunocytochemistry (ICC/IF) | 2–4 µg/mL |
Product Specifications
| Item | Description |
|---|---|
| Species Reactivity | Human, Mouse |
| Host / Isotype | Mouse / IgG2a, kappa |
| Class | Monoclonal |
| Type | Antibody |
| Clone | SPM176 |
| Immunogen | Recombinant human CFTR fragment |
| Conjugate | Unconjugated |
| Form | Liquid |
| Concentration | 200 µg/mL |
| Purification | Protein A/G |
| Storage Buffer | PBS, pH 7.4, with 0.05% BSA |
| Contains | 0.05% sodium azide |
| Storage Conditions | 4°C, do not freeze |
| Shipping Conditions | Ambient (domestic); Wet ice (international) |
Target Information
Cystic Fibrosis (CF)는 CFTR 유전자의 돌연변이에 의해 발생하는 치명적인 유전 질환으로, cAMP에 의해 조절되는 염화 이온 채널의 기능 이상을 초래합니다. 약 70%의 CF 환자는 508번 위치의 페닐알라닌 결실(delta F508)을 보유하며, 이로 인해 비정상적인 염화 이온 수송이 발생합니다. CF 돌연변이는 주로 폐 및 간 질환으로 인해 치명적이지만, 여전히 높은 유병률을 보입니다. 이는 Salmonella typhi가 CFTR을 이용해 장 상피세포에 침투한다는 보고와 관련이 있으며, delta F508 변이를 가진 생쥐에서 S. typhi의 장 점막 침투율이 86% 및 100% 감소함이 관찰되었습니다.
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