ELK Biotechnology NPHP1 rabbit pAb
Human 및 Mouse에 반응하는 NPHP1 rabbit polyclonal antibody로, WB 및 ELISA에 적합합니다. 세포 접합부 및 섬모에 주로 위치하며, 세포 신호전달 및 접착 관련 연구에 활용됩니다. -20°C에서 1년 보관 가능합니다.
- 판매단위
- pk
카탈로그
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제품명
NPHP1 rabbit pAb
공급업체
ELK Biotechnology
제품 설명
NPHP1 rabbit polyclonal antibody는 인간 단백질에서 유래한 합성 펩타이드를 면역원으로 제작된 항체로, 세포 접합부 및 섬모 구조 내에서 발현되는 NPHP1 단백질을 검출합니다. 세포 신호전달, 접착 및 세포 구조 관련 연구에 유용합니다.
제품 스펙
| 항목 | 내용 |
|---|---|
| Applications | WB; ELISA |
| Recommended Dilutions | WB: 1:500–2000, ELISA: 1:5000–20000 |
| Immunogen | Synthesized peptide derived from human protein (AA range: 510–590) |
| Clonality | Polyclonal |
| Isotype | IgG |
| Concentration | 1 mg/ml |
| Observed Band | 80 kD |
| GeneID (Human) | 4867 |
| Human Swiss-Prot No. | O15259 |
| Species Reactivity | Human; Mouse |
| Storage | -20°C, 1 year |
세포 내 위치(Cellular Localization)
Cell junction, adherens junction, cilium, cytoplasm, cytoskeleton, cilium axoneme, tight junction 등에서 발현됨. 망막 광수용체 세포층에서는 연결 섬모에 위치하며, E-cadherin 및 BCAR1과 공위치함. 호흡기 섬모 축사 및 전이 구역, 신장 단일섬모에서도 발견됨. 배양된 신장 세포에서는 세포 밀집 시 기저측 tight junction에 축적됨.
배경(Background)
NPHP1 유전자는 SH3 도메인을 포함한 단백질을 암호화하며, Crk-associated substrate와 상호작용합니다. 세포 분열, 세포-세포 및 세포-기질 접착 신호 조절에 관여하며, actin 및 미세소관 기반 구조에 위치합니다. 이 유전자의 돌연변이는 가족성 소아 신장질환인 Nephronophthisis type 1을 유발하며, Senior-Loken syndrome type 1 및 Joubert syndrome type 4와도 관련이 있습니다. 이러한 질환들은 신장 및 망막 이상, 소뇌 운동실조, 정신운동 지연, 신생아 호흡 이상 등을 특징으로 합니다.
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