ELK Biotechnology ODPX rabbit pAb
ODPX rabbit pAb는 인간 및 생쥐 시료에 반응하는 폴리클로날 항체로, WB 실험에 적합합니다. 인간 ODPX 유래 합성 펩타이드로 면역화되었으며, 미토콘드리아 매트릭스 내 PDH 복합체 연구에 유용합니다. -20°C에서 1년 보관 가능합니다.
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제품명
ODPX rabbit pAb
공급업체
ELK Biotechnology
제품 설명
ODPX rabbit pAb는 인간 ODPX 단백질(AA 24-74)에서 유래한 합성 펩타이드를 면역원으로 사용한 폴리클로날 항체입니다. 미토콘드리아 매트릭스 내 피루브산 탈수소효소 복합체(PDH complex) 연구에 활용되며, Western Blot(WB) 분석에 적합합니다.
제품 스펙
| 항목 | 내용 |
|---|---|
| Applications | WB |
| Recommended Dilutions | WB 1:500–2000 |
| Immunogen | Synthesized peptide derived from human ODPX (AA range: 24–74) |
| Species Reactivity | Human; Mouse |
| Clonality | Polyclonal |
| Isotype | IgG |
| Concentration | 1 mg/ml |
| GeneID (Human) | 8050 |
| Human Swiss-Prot No | O00330 |
| Cellular Localization | Mitochondrion matrix |
| Storage | -20°C / 1 year |
배경 정보
피루브산 탈수소효소(PDH) 복합체는 미토콘드리아 매트릭스에 존재하며, 피루브산을 아세틸-CoA로 전환하는 반응을 촉매합니다. 이 복합체는 해당과정(glycolysis)과 크렙스 회로(Krebs cycle)를 연결하는 역할을 합니다.
PDH 복합체는 세 가지 촉매 서브유닛(E1, E2, E3)과 두 가지 조절 서브유닛(E1 kinase, E1 phosphatase), 그리고 비촉매성 서브유닛(E3 binding protein, E3BP)으로 구성됩니다.
본 유전자는 E3BP를 암호화하며, E3BP는 E3 이합체를 E2 코어에 결합시키는 역할을 합니다.
이 유전자 결함은 피루브산 탈수소효소 결핍증을 유발하여 영아기 및 유년기에 신경학적 장애와 젖산산증을 초래할 수 있습니다. 또한 이 단백질은 항미토콘드리아 항체의 소수 항원으로 작용하며, 원발 담즙성 간경변(PBC) 환자의 약 95%에서 검출됩니다. PBC에서는 활성화된 T 림프구가 담관 상피세포를 공격하여 간경변 및 간부전으로 이어질 수 있습니다.
대체 스플라이싱에 의해 여러 전사 변이체가 존재합니다.
(RefSeq, Oct 2009)
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