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Thermo Fisher Scientific PCCA Polyclonal Antibody
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Thermo Fisher Scientific PCCA Polyclonal Antibody

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Human PCCA 단백질에 특이적인 Rabbit Polyclonal 항체로, IHC(P)에서 1:50–1:200 희석 비율로 사용 가능. 항원 친화 크로마토그래피로 정제되었으며, PBS(glycerol 포함) 용액 형태로 제공. 미토콘드리아 내 PCCA 효소 연구에 적합.

카탈로그번호
PA559693
판매단위
pk
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Thermo Fisher Scientific PA559693 PCCA Polyclonal Antibody 100 ul pk판매 단위 pk ·
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Thermo Fisher Scientific · Thermo Fisher Scientific PCCA Polyclonal Antibody

Applications

Tested Applications and Dilution

Application Tested Dilution
Immunohistochemistry (Paraffin) (IHC (P)) 1:50–1:200

Product Specifications

항목 내용
Species Reactivity Human
Host / Isotype Rabbit / IgG
Class Polyclonal
Type Antibody
Immunogen Recombinant protein corresponding to Human PCCA. Recombinant protein control fragment (Product # RP-97988)
Conjugate Unconjugated
Form Liquid
Concentration 0.05 mg/mL
Purification Antigen affinity chromatography
Storage Buffer PBS, pH 7.2, with 40% glycerol
Contains 0.02% sodium azide
Storage Conditions Store at 4°C short term. For long term storage, store at -20°C, avoiding freeze/thaw cycles.
Shipping Conditions Wet ice
RRID AB_2645244

Product Specific Information

Immunogen sequence:
GSKLNVTSTW NLASPLLSVS VDGTQRTVQC LSREAGGNMS IQFLGTVYKV NILTRLAAEL NKFMLEKVTE DTSSVLRSPM PGVVVAVSVK PGDAVAEGQE ICVIEA

Sequence identity:

  • Mouse: 92%
  • Rat: 92%

Target Information

PCCA 단백질은 홀수 사슬 지방산, 이소류신, 트레오닌, 메티오닌, 발린의 대사 경로에서 핵심 효소로 작용합니다.
이 단백질은 미토콘드리아 매트릭스에 위치하며, 6개의 biotin 함유 α 소단위체와 6개의 β 소단위체로 구성된 12량체(dodecamer)로 존재합니다.
PCCA 유전자의 결함은 Propionic Acidemia Type I (PA-1)을 유발하며, 이는 구토, 무기력, 케톤혈증, 호중구감소증, 혈소판감소증, 저감마글로불린혈증, 발달지연, 단백질 불내성 등의 증상을 보이는 치명적 질환입니다.


For Research Use Only.
Not for use in diagnostic procedures. Not for resale without express authorization.

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