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ELK Biotechnology Huntingtin rabbit pAb
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Huntingtin 단백질을 인식하는 rabbit polyclonal antibody로, 인간·마우스·랫트에 반응. IHC, IF, ELISA에 사용 가능하며, 고순도 IgG 형식으로 제공. 인간 Huntingtin 유래 합성 펩타이드로 면역화되어 신뢰성 높은 검출에 적합.
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ELK Biotechnology · ELK Biotechnology Huntingtin rabbit pAb
ELK Biotechnology Huntingtin rabbit pAb
제품 개요
Huntingtin rabbit polyclonal antibody는 인간 Huntingtin 단백질에 대한 고특이적 항체로, 신경퇴행성 질환 연구(특히 헌팅턴병)에 적합합니다. IHC, IF, ELISA 등 다양한 면역분석 응용에 사용할 수 있습니다.
제품 정보
| 항목 | 내용 |
|---|---|
| Product name | Huntingtin rabbit pAb |
| Alternative Names | HTT; HD; IT15; Huntingtin; Huntington disease protein; HD protein |
| Applications | IHC; IF; ELISA |
| Recommended Dilutions | Immunohistochemistry: 1/100–1/300 ELISA: 1/5000 Not yet tested in other applications |
| Immunogen | Synthesized peptide derived from human Huntingtin (AA range: 387–436) |
| Host | Rabbit |
| Storage | −20°C / 1 year |
| Clonality | Polyclonal |
| Isotype | IgG |
| Concentration | 1 mg/ml |
| GeneID (Human) | 3064 |
| Human Swiss-Prot No | P42858 |
| Species Reactivity | Human; Mouse; Rat |
세포 내 위치 (Cellular Localization)
- Huntingtin: Cytoplasm, Nucleus, Early endosome
The mutant Huntingtin protein colocalizes with AKAP8L in the nuclear matrix of Huntington disease neurons. Shuttles between cytoplasm and nucleus in a Ran GTPase-independent manner (PubMed:15654337). Recruits onto early endosomes in a Rab5- and HAP40-dependent fashion (PubMed:16476778). - Huntingtin, myristoylated N-terminal fragment: Cytoplasmic vesicle, autophagosome
Background
Huntingtin (HTT) 유전자는 헌팅턴병(Huntington’s disease)과 연관된 주요 질환 유전자로, 신경퇴행성 질환에서 선조체 뉴런의 손실을 유발합니다. 이는 huntingtin 유전자의 불안정한 삼염기 반복 확장으로 인해 단백질 내 polyglutamine 반복이 증가하는 데서 비롯됩니다. 정상 대조군에서는 9–35 반복이 관찰되며, 40회 이상의 반복은 병리적 형태로 간주됩니다.
Huntingtin 유전자는 약 180 kb 크기로 67개의 엑손을 포함하며, 정상 발달에 필수적입니다. 두 가지 대체 polyadenylated 전사체(약 13.7 kb 및 10.3 kb)를 가지며, 각각 성인 및 태아 뇌 조직에서 상이한 발현 패턴을 보입니다.
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