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Thermo Fisher Scientific CLN3 Polyclonal Antibody
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CLN3 단백질을 표적으로 하는 Thermo Fisher Scientific의 Rabbit Polyclonal Antibody. Western blot과 ELISA에 적합하며, 인간, 마우스, 랫트 반응성. KLH 결합 합성 펩타이드(aa 75-140)로 면역화. 단백질 A로 정제된 액상 형태, -20°C 보관.
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Thermo Fisher Scientific BS-8016R CLN3 Polyclonal Antibody 100 ul pk판매 단위 pk ·
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531,800원VAT 포함 584,980원
Thermo Fisher Scientific · Thermo Fisher Scientific CLN3 Polyclonal Antibody
Applications
Western Blot (WB)
- Tested Dilution: 1:300
ELISA
- Tested Dilution: 1:500–1:1,000
Product Specifications
| 항목 | 내용 |
|---|---|
| Species Reactivity | Human, Mouse, Rat |
| Host / Isotype | Rabbit / IgG |
| Class | Polyclonal |
| Type | Antibody |
| Immunogen | KLH conjugated synthetic peptide derived from human CLN3, amino acids 75–140 |
| Conjugate | Unconjugated |
| Form | Liquid |
| Concentration | 1 mg/mL |
| Purification | Protein A |
| Storage Buffer | 0.01M TBS, pH 7.4, with 50% glycerol, 1% BSA |
| Contains | 0.02% ProClin 300 |
| Storage Conditions | -20°C |
| Shipping Conditions | Ambient (domestic); Wet ice (international) |
Target Information
CLN3는 438개의 아미노산으로 이루어진 고도로 당화된 소수성 단백질로, 6개의 막관통 도메인을 가지고 있습니다. 이 단백질은 리소좀 막에 위치하며 리소좀 기능에 관여합니다. CLN3는 ATP synthase complex의 subunit C 접힘 과정에 관여하는 샤페론 역할을 할 수 있습니다.
CLN3 유전자 변이는 Batten 병을 유발하며, 이는 소아기에 발병하는 열성 유전성 신경퇴행성 질환으로, 리소좀 내 소수성 물질(주로 ATP synthase subunit C)의 축적에 의해 발생합니다. Batten 병은 neuronal ceroid lipofuscinoses (NCLs)로 알려진 질환군 중 가장 흔한 형태이며, 주요 증상은 시력 상실, 발작, 정신운동 장애 등입니다.
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